Это тоже характерно, такая
Это тоже характерно, такая картина может развиться не сразу.
Из Рейнберга:
Большой интерес представляет по своей природе и по происхождению довольно редкая, но, несомненно, вполне самостоятельная нозологическая форма - так называемый врожденный псевдартроз голени. Эту болезнь также называют врожденным переломом голени.
В первые же дни после рождения ребенка, а иногда и позже, когда ребенок становится на ножки, родители замечают искривление одной голени вначале только дугообразного, а иногда и углового вида. Подкожное костное выпячивание на границе средней нижней трети направлено вперед и немного наружу и постепенно все больше и больше заостряется. В особенно тяжелых случаях угол настолько острый, что передняя поверхность голени ниже типичного меета перегиба соприкасается с тыльной поверхностью стопы. Кожа над изгибом сильно натягивается и истончается. Только в исключительно редких случаях наблюдается противоположный по направлению перегиб, когда угол направлен не вперед, а назад. Болей во время нарастания деформации обычно не бывает, иногда они появляются только позже, к периоду полового созревания. В этих условиях главные жалобы сводятся к функциональным и косметическим. По картине местных изменений эта болезнь не типична - каждый отдельный случай представляет свои индивидуальные особенности. Общее состояние больных во всех отношениях вполне нормальное. В давнишних и резко выраженных случаях неизбежны вторичные изменения скелета, обусловленные укорочением одной конечности, а лменно: косое стояние таза, кифоскояиоз, асимметрия грудной клетки.
Весьма разнообразна в отдельных случаях и рентгенологическая картина (рис. 414-416). Патологический процесс локализуется в диа-физе длинной трубчатой кости, в огромном большинстве случаев в большеберцовой кости. В редчайших случаях наблюдается нечто аналогичное в верхней трети бедра, в плече, также в средней или акромиальной трети ключицы, в костях предплечья, чаще в дйстальной трети локтевой кости.
Вначале диафиз кости показывает только общие признаки недораз-вития, некоторую степень атрофии, и только в большей или меньшей степени кость бывает искривлена. Если учесть это искривление, то в большинстве случаев обнаруживается и некоторое общее удлинение больше-берцовой кости. В корковом веществе под надкостницей или глубже на типичном месте появляется довольно хорошо ограниченное овальное ки-стовидное просветление или же несколько рядом расположенных подобных участков разрежения костной ткани. Затем на уровне поражения наступает либо рассасывание костной ткани с заострением диафизарных концов, либо надлом или полный перелом патологического характера. Перелом не заживает, никогда не бывает следов костной мозоли. Процесс завершается образованием ложного сустава, который обладает рядом отличительных для этого заболевания черт: развивается замыкающая пластинка, закрывающая костномозговую полость костных фрагментов - это картина обычная; но костные концы не моделируются в виде суставной головки и впадины, как это имеет место при формировании псевдартроза после обычного перелома, а истончаются, вытягиваются в длину и заостряются. Это напоминает картину, хорошо известную при перестройке костей на нервнотрофической почве. Иногда заостренные концы не соприкасаются друг с другом, а между ними остается прозрачное пространство. Имеется патологическая подвижность, и перегиб постепенно нарастает. В некоторых случаях все эти фазы развития совершаются в течение многих лет, иногда же они протекают быстро в раннем детстве.
Такая рентгенологическая картина, теперь хорошо изученная, дает возможность лучше понимать сущность этой болезни и прежде всего подвергнуть критике общепринятое название. Старое название "врожденный псевдартроз" явно неудачно. Истинного ложного сустава здесь нет, во всяком случае в первых стадиях врожденного порока. Псевдартроза нет и впоследствии - обычный ложный сустав со всеми его обязательными структурными элементами не образуется вовсе или только в редких случаях, как самая последняя фаза далеко зашедшего патологического процесса. Таким образом, так называемый врожденный псевдартроз - это не сущность болезни, а один из возможных исходов. Гистологически между диафизарными фрагментами имеется только фиброзная связь, суставная щель отсутствует, равно как и хрящевая ткань далеко не всегда развивается при этой деформации. Поэтому лучше называть этот врожденный порок развития врожденной деформацией голени, .не псевдартрозом, а такназываемым псевдартрозом.
Нам кажется наиболее вероятным предположение, что так называемый врожденный псевдартроз голени есть результат внутриутробной перестройки костной ткани, вероятно, нервнотрофической природы, хотя фактических данных для обоснования этого предположения у нас еще нет.
В практической деятельности врачей так называемый врожденный псевдартроз голени плохо распознается. Дети обычно направляются на рентгенологическое исследование с утвердительным или предположительным диагнозом несовершенного костеобразования, врожденного сифилиса (после многократных отрицательных серологических данных в трех поколениях в одном нашем случае), нетипичного остеомиэлита, плохо сросшегося перелома и т. д. Однако ясно, что при достаточном знакомстве с этой нозологической формой как клиническое, так и рентгенологическое исследование вполне обеспечивает точную диференциальную диагностику.
С тех пор, как эта болезнь стала известна, ее консервативное и оперативное лечение остается безуспешным. Это объясняется тем обстоятельством, что восстановительная способность костной ткани, в частности, и надкостницы, при этом пороке развития крайне слабо выражена. В последний период при хирургическом лечении так называемого врожденного псевдартроза голени результаты получаются значительно лучше.
